|
|
לימור שריר 225 בהמשך, מספר רב של חלבונים שלא קשורים למחלות הראו יכולת ליצור ננו - סיבים ספציפיים . לכן הוצע שהיווצרות העמילואיד הוא בעצם סידור מסוים של שרשרות פוליפפטידיות . הרעילות של תרכובות העמילואיד נראתה תכונה כללית אופיינית ולא קשורה לפתולוגיה ספציפית האופיינית למחלה, וזה הביא למחשבה שיש מכניזם משותף לאפקט הרעיל של העמילואיד . פרופ' גזית ועמיתיו הראו שחומצה אמינית יחידה, הפנילאלנין, יכולה ליצור סיבים דומים לסיבים העמילואידים, שהראו אף הם רעילות ציטוטוקסית בדומה למשקעי עמילואיד . יצירת הסיבים דמויי העמילואיד על ידי פנילאלנין והצטברותם ברקמות הגוף מציעה תובנות של מכניזם חדש, שעומדות בבסיס הפתולוגיה של הפנילקטונאוריה . הצטברות סיבי הפנילאלנין ברקמות הגוף מסבירה את תופעת הפיגור השכלי בחולי פנולקטונאוריה שאינם מטופלים בדיאטה . מעקב אחר סטרוקטורות של פנילאלנין במודלים של מוחות בעכברים חולי המחלה ובחולים שנפגעו ממנה תומכים בהשערה זו . מחלות מטבוליות כמו הפנילקטונאוריה הן תוצאה של חוסר יכולת התאים לבצע ראקציות ביוכימיות קריטיות הקשורות בשבילים ביוסינתטיים שונים . במקרים של שגיאה מולדת במ...
To the book |
|
|