|
|
טרשת אמיוטרופית צדית ( Amyotrophic Lateral Sclerosis , ALS ) היא החשובה ביותר מבין מחלות העצב התנועתי ( טבלה . ( 195-1 המחלה נובעת מניוון תאי העצב התנועתיים בכל הרמות במערכת העצבים המרכזית , לרבות הקרניים הקדמיות של חוט השדרה , הגרעינים התנועתיים בגזע המוח וקליפת המוח התנועתית ALS . משפחתית ( Familial ALS , FALS ) מייצגת 10 % -5 % מכלל החולים ועוברת בדרך כלל בתורשה אוטוזומלית דומיננטית . הסתמנות קלינית המחלה מופיעה בדרך כלל באמצע החיים , כאשר רוב המקרים מובילים למוות תוך 5-3 שנים . התייצגות המחלה משתנה מחולה לחולה ותלויה במידת המעורבות של העצב התנועתי התחתון Lower Motor Neuron , ) ( LMN לעומת העליון . ( Upper Motor Neuron , UMN ) תסמינים ראשוניים שכיחים הם חולשה , דלדול שרירים , נוקשות , עוויתות והתכווצויות בשרירי כפות הידיים והזרועות . מעורבות הרגליים בדרך כלל פחותה מאשר הידיים , עם תלונות נלוות של נוקשות ברגליים , עוויתות וחולשה . תסמינים הקשורים בגזע המוח כוללים דיספאגיה , שיכולה להוביל לדלקת ריאות שאיפתית ( Aspiration Pneumonia ) ולחסר בצריכה הקלורית ; ייתכן דלדול בולט של הלשון המו...
To the book |
|
|