|
|
הגדרה עמילואידוזיס ( Amyloidosis ) הוא כינוי לקבוצת מחלות הנובעות משקיעה חוץ-תאית של סיבי חלבון פולימרי בלתי-מסיסים , העמילואיד , באיברים וברקמות . ההסתמנויות הקליניות תלויות בפיזור האנטומי ובכמות השקיעה של חלבון העמילואיד , ונעות משקיעה מקומית עם משמעות זניחה ועד למעורבות כלל איברי הגוף , עם תוצאות פתופיזיולוגיות חמורות . סיווג מחלות העמילואיד מוגדרות בהתאם לאופי הביוכימי של סיבי החלבון שבמשקעים , ומסווגות בהתאם להיות המחלה מערכתית או מקומית , נרכשת או תורשתית , ולפי התבנית הקלינית . השמות המקובלים הם , AX כאשר A מציין עמילואידוזיס , X-1 מציין את החלבון שבסיבים . ( טבלה , 324- 1 : ( I 7-HPIM AL ( עמילואידוזיס של שרשראות קלות : ( עמילואידוזיס ראשונית ; הצורה השכיחה ביותר של עמילואידוזיס מערכתית ; נגרמת עקב מחלה חד-שבטית של לימפוציטים מסוג , B לרוב מיאלומה נפוצה . : ( Serum Amyloid A ) AA עמילואידוזיס משנית ; יכולה להתלוות כמעט לכל מצב דלקתי כרוני ( למשל , דלקת מפרקים ראומטואידית , , SLE קדחת ים-תיכונית משפחתית , [ FMF ] מחלת קרוהן ) או לזיהומים כרוניים . AF ( מחלות עמילואידוזיס משפחתיו...
To the book |
|
|