מחלות של הרקמה התת-עורית

ליפודיסטרופיה מחלה המאופיינת באיבוד השומן התת-עורי ( מקומי או כללי . ( Partial Lipodystrophy-ה שכיחה יותר בבנות , ולעתים קרובות היא מתבטאת כבר בעשור הראשון לחיים . לעתים היא מתחילה כמחלת חום . בדרך-כלל אין זו מחלה מתקדמת , לאחר הפגיעה הראשונית . קיים איבוד סימטרי של הרקמה התת-עורית בפנים , בגו העליון ובזרועות . כתוצאה מכך לחולה יש מראה צנום . לעתים , נצפית במקביל היפרטרופיה של רקמת השומן בפלג גוף תחתון , ובכל מקרה קיימת דיספרופורציה מרשימה בין חלק הגוף העליון לתחתון . בחלק מהחולים קיימות הפרעות נוספות , כמו נפריטיס מזנגיוקפילרית , Retinitis Pigmentosa והפרעות בחילוף החומרים של הגלוקוז והשומן . האטיולוגיה אינה ידועה , ואין טיפול במחלה . Generalized Lipodystrophy-ה היא הפרעה רב-מערכתית מתקדמת . העברתה היא בתורשה אוטוזומלית-רצסיבית . הסימנים הראשונים הם איבוד רקמה תת-עורית ושומן של איברים פנימיים . שינויים נוספים בעור : הדגשה של ורידים בעור , › יעור יתר ופיגמנטציה בעור . לחולים יש בדרך-כלל גיל עצמות מתקדם , והאצה בהתפתחות העצמות והשרירים ( קומה גבוהה . ( קיימות הפרעות בחילוף החומרים של גל...  To the book