מחלות שלפוחיתיות אוטואימוניות

באזור טראומה מכנית . מוכרים כיום למעלה 20-מ וריאנטים קליניים , המחולקים לשלוש קבוצות עיקריות על-פי גובה ההפרדה : EB Simplex . 1 ההפרדה בתוך האפידרמיס . הורשה אוטוזומלית- דומיננטית . Junctional EB . 2 ההפרדה באזור Lamina Lucida-ה ( השכבה העליונה של אזור המעבר האפידרמו-דרמלי . ( הורשה אוטוזומלית-רצסיבית . Dystrophic EB . 3 ההפרדה באזור שבין Lamina Densa-ה והדרמיס הפפילרי . הורשה אוטוזומלית , בחלק דומיננטית ובחלק רצסיבית . כל אחת מהקבוצות מחולקת חלוקה משנית למחלות מקומיות ולמחלות כלליות . לשם קביעת האבחנה אין לסמוך על פרטים אנמנסטיים וממצאי הבדיקה הגופנית . חובה לבצע בדיקה אלקטרונמיקרוסקופית לקביעת גובה ההפרדה וכן צביעות אימונוהיסטוכימיות . יש להגן על הילדים הללו בפני טראומות מכניות חוזרות . גם אמבטיות חמות עלולות לגרום להופעת נגעים חדשים . משלפוחיות גדולות נוהגים לשאוב את הנוזל עם מחט ומזרק , אך אין לקלף את העור שעליהן . אבחנה מוקדמת חשובה , בין השאר כדי לתת ייעוץ גנטי . קבוצת מחלות אלה מאופיינת בקיום נוגדנים עצמיים לרכיבים שונים בעור ולהתפתחות נגעים שלפוחיתיים כתוצאה מכך . Pemphigus זוה...  To the book