מחלות תאי העצב בקרניים הקדמיות

תאי העצב בקרניים הקדמיות של חוט השדרה נפגעים בפוליו ובזיהומים נגיפיים אחרים , כגון : קוקסקי ECHO-ו ( ר' בפרק ' מחלות זיהומיות' תחת אנטרווירוסים . ( ניוון מולד של תאים אלה מתרחש רק בתקופת הינקות ( מחלת . ( Werdnig-Hoff mann Werdnig-Hoff mann Disease ( SMA Type 1 ) מחלה תורשתית אוטוזומלית-רצסיבית , המתבטאת באטרופיה של הקרניים הקדמיות בחוט השדרה , ושל הגרעינים המוטוריים בגזע המוח ( לכן המחלה מכונה : . ( Infantile Spinal Muscular Atrophy מוכרים סוגים קלים יותר של המחלה , עם מהלך קליני איטי יותר ותוחלת החיים ארוכה יותר ( סוג . ( 3 , 2 כרבע ממקרי SMA שייכים לקבוצה זו . קליניקה הסימפטומים מופיעים לפני גיל שנתיים , ולעתים כבר ברחם . הסימנים הראשונים הם חולשה והיפוטוניה של שרירי הגפיים ושל השרירים האינטרקוסטליים והבולבריים , שהם הסיבה לכך שיש לילדים החולים נטייה לתנוחת צפרדע ברגליים . הסרעפת יחסית שמורה , ולכן הנשימה פרדוקסלית ( כשהחזה נכנס פנימה בזמן אינספיריום . ( שרירי גלגל העין ושריר הלב אינם נפגעים . פיברילציות בלשון הן אופייניות , וההחזרים הגידיים חסרים . ההתפתחות השכלית תקינה . תחילה מצב...  To the book