|
|
הפרעה סיסטמית בתפקוד המיטוכונדריה בעקבות זיהום נגיפי . CSF תקין , לעתים מלווה בלחץ מוגבר . קיימת הפרעה ניכרת בתפקודי כבד . בהיסטולוגיה מוצאים נזק שומני בכבד , ופגיעה קלה יותר גם בטובולי הכלייתיים , בלב ובאיברים נוספים . במוח - קיימת בצקת עם הרס נוירונים מפוזר , בתמונה המזכירה נזק אנוקסי . במיקרוסקופ אלקטרוני רואים נזק למיטוכונדריה בכבד , ללא סימני דלקת . פתוגנזה אינה ברורה . הסימנים הנוירולוגיים יכולים לנבוע בחלקם מהיפראמונמיה הקיימת . ייתכן נזק טוקסי ; לעתים נמצא קשר למתן אספירין . כן קיים קשר אפידמיולוגי לזיהומים נגיפיים , ואף דיווחים על הופעת אפידמיות קטנות . יש הסבורים כי עליה בריכוז חומצות דיקרבוכסיליות גורמת לפגיעה במיטוכונדריה . קליניקה במרבית המקרים התסמונת על-שם Reye מתפתחת לאחר זיהום נגיפי - אינפלואנזה B ( הרוב , ( אינפלואנזה , A אדנו או אבעבועות רוח . כאשר נראה שהילד מבריא מהזיהום הנגיפי מופיעות הקאות , וכעבור 48-24 שעות - סטופור , דליריום ומיד איבוד הכרה , לעתים עם פרכוסים . היפרוונטילציה אופיינית . אין סימנים נוירולוגיים מקומיים , אלא היפרפלקסיה כללית . במקרים הקשים יש סימ...
To the book |
|
|