|
|
זוהי קבוצה של גידולים אשר מקורם ברקמות רכות . הגידולים שכיחים יותר בלבנים מאשר בשחורים . קיימים מספר סוגים , בהתאם לרקמת המוצא : שריר , גיד , בורסה , כלי דם ולימפה , רקמת חיבור ופסציה . Rhabdomyosarcoma הרבדומיוסרקומה מהווה למעלה ממחצית מקרי הסרקומה בילדים . קיימים שני שיאי הופעה של המחלה : הראשון בגיל 6-2 שנים והשני בגיל 18-16 שנה . השיא השני נובע בעיקר מגידולים במערכת הגניטואורינרית . 70 % -כ מהמקרים מופיעים לפני גיל 10 שנים , השכיחות בבנים גדולה מעט יותר מאשר בבנות . קיימת שכיחות מוגברת של הגידול בקרובים של החולים , וכן שכיחות מוגברת של גידולים אחרים , ובמיוחד קרצינומה של השד בנשים . אצל חלק מהחולים מוצאים בתאי הגידול טרנסלוקציה כרומוזומלית , t ( 2 ; 13 ) המערבת את הגנים . PAX 3 , FKHR מוטציות גנטיות שנמצאו בשכיחות רבה יחסית אצל החולים הן בכרומוזום , 11 באונקוגן P -53 ( על כרומוזום , ( 17 בגן לרטינובלסטומה ובאונקוגנים . K-ras , N-ras טרנסלוקציה t ( 1 ; 13 ) בין - FKHR , PAX 7 דווחה בחולים בודדים אשר סבלו מגידול אגרסיבי במיוחד בגיל צעיר . היסטולוגיה מוצאו של הגידול מרקמה עוברית , והו...
To the book |
|
|