|
|
זוהי קבוצת מחלות הקרויות גם רטיקולואנדותליוזות , ובהן ריבוי פתולוגי של מקרופגים / מונוציטים . קיימות תת-קבוצות השונות זו מזו באופן קליני . החלוקה המקובלת כיום של ההיסטיוציטוזות מבחינה בשלוש קבוצות עיקריות : : Class I . Langerhans Cell Histiocytosis : Class II Infection Associated Hemophagocytic Syndrome או . Familial Erythrophagocytic Lymphohistiocytosis ( FEL ) : Class III היסטיוציטוזיס ממאירה . Langerhans Cell Histiocytoses ( LCH ) היא תת-הקבוצה החשובה במחלות אלה . בעבר חשבו שמדובר בהיסטיוציטוזיס ריאקטיבית לגורם , X שלא נמצא . השם המקובל כיום מבטא את מקור המחלה , המתבטאת בפרוליפרציה של תאי לנגרהנס . בעבר תוארו שלוש צורות קליניות להפרעה זו : : Eosinophilic Granuloma . 1 הופעת לזיות בעיקר בעצם , , Unifocal or Multifocal בעצם , או קשר לימפה או ריאה , לרוב בילד גדול ולא בינקות . : Hand-Schuller-Christian Syndrome . 2 פוגע בילדים קטנים יותר , וגורם הן ללזיות מרובות בעצמות והן לעירוב רקמות רכות , . Multifocal , Multisystem : Letterer Siwe Syndrome . 3 מופיע בגיל הינקות , ומערב בעיקר רקמות ...
To the book |
|
|