|
|
JDM היא וסקולופתיה סיסטמית המתבטאת בתופעות עוריות אופייניות ובמיוזיטיס . המחלה נדירה : כשלושה מקרים למיליון ילדים לשנה , גיל ממוצע של תחילת המחלה הוא כשש שנים , שכיחה יותר בבנות . אטיולוגיה ופתוגנזה משערים שהמחלה היא תוצאה של שילוב גורמים זיהומיים עם נטייה גנטית . ידוע הקשר . HLA DQA 1 * 0501-ו DRB 1 * 0301-ל תאי T אימהיים ( מיקרוכימריזם ) נמצאו בשריר בבנים עם JDM ומגיבים עם הלימפוציטים של הילד . כגורמים מעוררי מחלה תוארו אנטרווירוסים ( קוקסקי , ( B סטרפטוקוקים ( Group A ) ואחרים . גורמים סביבתיים נוספים : חשיפה לשמש . בחולים עם מהלך ממושך נמצאה מוטציה ספציפית באזור המשפעל של הגן ל- TNF- › ( שלא קיימת במקרים הקלים , ( הגורמת לייצור יתר של TNF- › ומחלה קשה יותר , כולל קלצינוזיס . הממצא הפתולוגי הבולט הוא וסקוליטיס בעור , ברקמת החיבור וברקמת השריר . כמו כן , מוצאים בשריר הרס מוקדי , אטרופיה , בצקת ואזורי רגנרציה . במעי ייתכנו אזורי התכייבות ואוטם . הפגיעה באנדותל כלי הדם קשורה בהפעלת משלים ושחרור Von . Willeband Factor קליניקה המחלה מופיעה בהדרגה עם סימפטומים וסימנים לא ספציפיים , כגון :...
To the book |
|
|