|
|
מחלה זו מהווה את הווסקוליטיס השכיחה ביותר בילדים , והסיבה השכיחה ביותר . Nonthrombocytopenic Purpura-ל מופיעה פי שתיים בבנים , לרוב בגיל 8-2 שנים , אף שהיא יכולה להופיע בכל גיל . יש לציין HSP-ש מופיעה בשכיחות גבוהה יותר ובעלת מהלך קשה יותר בחולי . FMF האטיולוגיה למחלה אינה ידועה . ייתכן שלאלרגיה או לרגישות לתרופות יש בה תפקיד . היא יכולה להופיע לאחר זיהומים שונים , במיוחד סטרפטוקוק-בטא המוליטי . פתולוגיה - מדובר IgA Mediated Leukocytoclastic Vasculitis-ב של כלי דם קטנים עם שקיעה של IgA ו- C בכלי דם קטנים בעור , 3 בגלומרולי ובמערכת העיכול . קליניקה הסימן הטיפוסי למחלה הוא הפריחה המופיעה בכל החולים , ועליה מתבססת האבחנה . הפריחה מתחילה Wheal-כ קטן , או כמקולופפולרית אריתמטוטית , והופכת לפורפורה האופיינית למחלה . ( Palpable Purpura ) המקום הטיפוסי : על פני רגליים ועכוזים ולעתים גם על הזרועות . הפריחה חולפת כעבור מספר ימים , ונוטה לחזור . הופעת אנגיואדמה שכיחה ( סקרוטום , ידיים ורגליים . ( מפרקים מעורבים בשני שליש מהמקרים . נפגעים בעיקר המפרקים הגדולים ( לרוב ברך , קרסול ) בצורת ארטרלגיה א...
To the book |
|
|